视网膜色素变性
　　 一、临床表现
　　1、夜盲：本病最早出现的症状就是夜盲，常于儿童或青少年时期发生，且多发生在眼底有改变之前。开始较轻，随年龄增长逐渐加重。极少数患者早期可无夜盲主诉。
　　2、暗适应检查异常：早期杆细胞较锥体细胞受累早，首先感光细胞的外节退行性变逐渐累及其内节，到晚期除黄斑部有一些视锥细胞外，其余网膜的感光细胞大量丢失，最后杆细胞功能丧失，造成光色间差缩小。
　　3、视野缩小：早期有环型暗点，位置与赤道部病变相符，其后环形暗点向中心和周边逐渐扩大而成管状视野。
　　4、中心视力：早期正常或接近正常，随病程的发展而逐渐减退，最终失明，但是有时患者已接近晚期，但是仍有很好的视力。
　　5、电生理改变：ERG呈低波迟延型，其改变常远比自觉症状和眼底改变出现为早。EOG：LP/DT明显降低或熄灭。EOG检查对本病诊断较ERG更为灵敏。
　　6、色觉改变： 多数患者童年时色觉正常，以后逐渐出现异常，典型改变为蓝色盲，红绿色觉障碍较少。
　　7、眼底检查：
　　1）、视神经萎缩：发生于病程晚期，色淡而略显黄色，称为"蜡样视神经乳头"，边缘模糊。
　　2）、视网膜血管的改变：血管呈一致性狭窄，尤以动脉显著。其狭窄程度反映病的严重程度。在晚期，动脉极细，于离开视乳头一段距离后就难以辨认而消失，但没有白线化。
　　3）、视网膜色素沉着：色素始于赤道部，继而增多变大，多呈典型的骨细胞样，有时呈不规则线条状。以后，色素沉着向中心和周边部扩展，布满全部眼底。同时视网膜萎缩，色素上皮层色素脱失，呈豹纹状眼底。后期脉络膜血管硬化，呈黄色或白色条纹。
　　4）、眼底荧光血管造影：可见脉络膜毛细血管萎缩，视网膜血管有闭塞。有时可见黄斑部、后极部甚至 周边部的荧光渗漏。